Az újszülött fiziológiai hipertóniában szenved
Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében Metaanalízis igazolja a szerek túlélést javító hatását. A PAH továbbra is súlyos, progresszív kórkép alacsony túléléssel, de a három alapvető gyógyszerosztály mindegyike tartogat új szereket a közeljövőre.

A számos új készítmény mutatja, az újszülött fiziológiai hipertóniában szenved jelentős kutatások zajlanak a pulmonális hipertónia területén, s hogy ez a kutatómunka eddig feltáratlan tudományos információkkal és a betegek jobb kezelésével kecsegtet.
Karlócai Kristóf Pulmonális hipertóniáról PH akkor beszélhetünk, ha a tüdőartériákban a jobbszív-katéterezéssel mért átlagnyomás 25 Hgmm fölé emelkedik.
Ilyen értékek mai ismereteink szerint terhelés hatására egészségeseknél is előfordulhatnak, de legtöbbször kóros állapotot jeleznek: a tüdőerek falának megvastagodása vagy a fokozott értónus állhat a hátterükben.
Az egészségesek és a sportolók kisvérköri keringését számos tanulmány vizsgálta, és jelenleg is zajlik a normál értékek keresése. Nincs ma egységes kép a terhelésre adott fiziológiás válasz mértékéről, de a nyugalmi körülmények közötti nyomásemelkedést jól fel tudjuk használni a diagnosztikában.
Amikor a tüdőartériák hipertóniája a tüdő vénás oldalán kialakult nyomásemelkedés kompenzálása, a szükséges transzpulmonális gradiens fenntartása érdekében jön létre, a betegséget posztkapilláris PH-nak nevezzük.
Ennek mechanizmusát a terápiás következtetések miatt is el kell különíteni a csak artériás oldalon észlelhető artériabetegségtől. Jobbszív-katéterezéssel meghatározhatjuk az ún. A magas vérnyomás jellege PH 15 Hgmm-es érték fölött posztkapilláris, 12 Hgmm alatt prekapilláris, a kettő közötti átmeneti zónával.
A posztkapilláris PH hátterében leggyakrabban szívelégtelenség, esetleg a mitrális billentyű szűkülete áll.
A prekapilláris PH hátterében hipoxiás tüdőbetegségek COPD, intersticiális betegségek, fibróziskrónikus tüdőembóliás PH és ritkább állapotok állnak, de lehet önálló tüdőartériás betegség is, amit pulmonális artériás hipertóniának PAH hívunk. A PAH előfordulhat családi halmozódásban, társulhat bizonyos fogyasztószerek szedéséhez, kötőszöveti betegséghez, HIV-fertőzéshez, krónikus májbetegség miatti portális hipertóniához, veleszületett szívbetegséghez, skisztoszomiázishoz, krónikus hemolitikus anémiához, illetve lehet újszülöttkori eredetű.
Veleszületett vörösvértest széteséssel járó állapotok — vércsoport-összeférhetetlenség, Körülzárt vérzések, véraláfutások, A máj működését gátló tényezők, Újszülöttkori fertőzések és egyéb súlyos több szervrendszert érintő betegségek, Az epeutak különböző eredetű elzáródása, Bizonyos gyógyszerek esetleges károsító hatása minden csoportban szerepelhet. A sárgaság vizsgálata: Sárgaság akár a megszületés pillanatában fennállhat vagy megjelenhet bármikor az újszülött időszak során attól függően, hogy kialakulását mi váltja ki. Jellemzően először a fejen és az arcon kezdődik, innen terjed a végtagokra és a törzsre. A sárga újszülöttnél laborvizsgálattal lehet a vérszérum bilirubin szintet meghatározni, adott esetben ezt a vizsgálatot ismételni is szükséges lehet. A bilirubin szint meghatározása nemzetközileg elfogadott görbe alapján történik, és több tényezőtől függ születési kor-és súly, életnap, vércsoport.
A PAH hátterében jelentős érelváltozások, a közepes méretű artériák falának megvastagodása állnak, és a megvastagodás mindhárom érfalrétegre kiterjed. A pontos diagnózis sokféle vizsgálatot igényel, hogy a fenti csoportokba az újszülött fiziológiai hipertóniában szenved beteget be tudjuk sorolni.
- Absztrakt Célkitűzés: A koraszülött csecsemők jellemzőit, akik pulmonalis hypertoniában PHT szenvednek, és az inhalációs salétrom-oxidra iNO adott válaszukat nem ismertetik.
- Újszülöttkori sárgaság - Általános gyermekgyógyászat Gyógyhírek
Ezeket a vizsgálatokat PAH-centrumokban lehet elvégezni, mert értékelésükhöz a ritka betegségben való jártasság szükséges. Különösen sok buktatója lehet az invazív nyomásmérésnek. Ugyancsak a centrumok tudnak optimális terápiát javasolni a betegnek, közéjük tartoznak a nagy hatású, kb.
- Kóros állapotok jelei újszülött és csecsemőkorban Gyógyhírek szeptember 17, Mikor is mondjuk azt, hogy a csecsemő beteg, egyáltalán mi is a betegség fogalma?
- OTSZ Online - Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében
A specifikus pulmonális vazodilatátorok aránylag friss, a kezelésben jelentős hatású szerek. A szájon át szedhető készítmények száma ez idő alatt növekedett, a terápiás választék szélesedésével egyre több betegnek jelenthetnek kevesebb panasszal, nagyobb terhelhetőséggel, ritkább kórházi felvétellel, jobb prognózissal járó életet.
Meg kell azonban keresni a pulmonális hipertóniások közül azokat, akiknél az artériás komponens a döntő PAHakiknél a gyógyszeres vazodilatáció sem keringésromlást nem hoz létre, sem a hipoxiát nem súlyosbítja, akiknél tehát ezeket a készítményeket jó eredménnyel alkalmazhatjuk.
Jelenlegi és új kezelések A véletlen besorolásos vizsgálatok leggyakoribb primer végpontja a funkcionális állapot, illetve a klinikai romlás ideje, és csak újabban, hosszabb távú vizsgálatokban használják a túlélést. Ennek elsőrendű oka a betegek alacsony száma: nagy túlélésvizsgálatokat nehéz megszervezni.

A jelenlegi kezelések eredményességét legjobban egy metaanalízis szemlélteti. A es metaanalízis csaknem mindegyik vizsgálatában a kezelt betegek jártak jól az irodalmi hivatkozások az eredeti cikkben találhatók meg Ezen adatok birtokában adjuk ma a betegeknek a bevezetett pulmonális vazodilatátor szereket.

A terápiás sikerek ellenére azonban a PAH ma is progresszív, súlyos betegség. A modern terápiák korában is elmarad a betegek túlélése az NIH-regiszter alapján becsült túléléstől A pulmonális hipertónia a gyógyszerkutatás egyik forrongó területe, ahol évről évre számos új molekula vizsgálata zajlik, nemritkán kudarccal, de szerencsére néhány esetben egészen a klinikai bevezetésig tartó sikerrel.
Így nemcsak a mai, hanem a jövőbeli betegeket is reménnyel töltheti el a nagy kutatási aktivitás. A PAH gyógyszereinek hatásmechanizmusa A PAH nem homogén csoport, de a patogenezisben sok hasonló vonást fedezhetünk fel az egyes alcsoportok között.
Gyógyhírek
A pulmonális erek vazokonstrikciója és átépülése remodelling genetikai okok, gyulladás és a Ca-jelátvitel változása miatt alakul ki. Felbomlik az egyensúly a vazokonstriktív és a vazorelaxációs tényezők között.
A mai klinikai gyakorlatban alkalmazott szerek hatásmechanizmusuk szerint három az újszülött fiziológiai hipertóniában szenved csoportba sorolhatók. Az endotelinreceptor-gátlók ERA a nagy vazokonstriktor aktivitású endotelin hatását függesztik fel. A prosztaciklin úton ható szerek közé soroljuk a prosztanoid készítményeket, tehát az endoteliális sejtek által termelt hatékony vazodilatátorokat és az IP receptor agonistáit.

Mindhárom mechanizmus készítményeit felhasználjuk a mai klinikai gyakorlatban. A gyógyszerek alkalmazására négyévente rendeznek WHO-konferenciát, ahol megújítják az ajánlásokat.
A legutóbbi konferencia Nizzában volt ban. Az elfogadott kezelési algoritmus továbbra is elsősorban a funkcionális állapot függvényében kínál különböző terápiás erősségű gyógyszereket. Közülük néhánynak a piacra kerülése hazánkban is még ebben az évben várható.
Az új prosztaciklinkészítmény eredményei még közlés alatt állnak, így ez a szer az ajánlásban nem szerepel. A mai ajánlás már magas szinten tartalmazza a szekvenciális kombinációs kezeléseket, amelyek a betegség progressziója esetén jelentenek igazolt, hatékony megoldást, bár súlyos kiindulási helyzetben az azonnali kombinációs kezelést is egyre több centrumban alkalmazzák.
Gondos feltárásuk és a szülők informálása az újszülött első vizsgálatának fontos része. A méhszáj kompressziója és a vénáselfolyás akadályozottsága következtében kialakuló, a csonthatárokat átfedő oedemás fejbőrduzzanat. A fejbőr oedemás tapintatú, a vérömleny esetleg fluktuál.
A WHO as nizzai terápiás ajánlása a pulmonális hipertónia kezelésére Foszfodiészterázgátlók A PDE5I csoportban jelenleg itthon két készítmény, a sildenafil és a tadalafil áll rendelkezésre.
A tadalafil nem új szer, de hazai elérhetősége csak a közelmúltban valósult meg, ezért újnak számít az orvosok és a betegek körében is; óta szerepel a PAH-ajánlásokban. A sildenafiléhoz hasonló a hatásmechanizmusa, de felezési ideje hosszabb, így használatának fő terápiás előnye a napi egyszeri adagolás, ami elegendő a jó klinikai hatáshoz.
Mit tehetsz, ha félrenyeli a tejet
Ezzel a gyógyszerszedési arány jelentősen javul. A tadalafil terápiás eredményességét részletesen vizsgálták. A PHIRST vizsgálatba PAH-beteget vontak be, akik 16 hétig placebót, illetve 2,5 mg, 10 mg, 20 mg vagy 40 mg tadalafilt szedtek; 40 mg-os napi adag mellett a primer végpont, a 6 perces járástávolság szignifikáns, 33 m-es növekedését érték el.
Korai újszülöttek pulmonális hipertónia jellemzői
Fejfájás, izomfájdalom és kipirulás ritkán jelentkezett. Szintén az NO-csoportba tartozik a riociguat, a szolubilis guanilát-cikláz sGC stimulátora, amelynek hatása NO-hiányban is érvényesül.
A vizsgálatban 12 hét alatt a élesztő hipertónia kezelése perces járástávolság a 3×2,5 mg-os csoportban szignifikánsan, 30 m-rel nőtt, ami a placebocsoport 6 m-es csökkenését figyelembe véve 36 m-es javulást jelent. A leggyakoribb mellékhatás a kb. A vizsgálatban CTEPH-beteg 6 perces járástávolsága 46 m-rel javult a placebóhoz képest 16 hét alatt. A betegek döntő része 3×2,5 mg-os, illetve 3×2 mg-os adagot tolerált, de volt, aki 3×0,5 mg adag fölé már nem bírt jutni mellékhatások miatt.
Krónikus tromboembóliás pulmonális hipertóniában riociguat hatására a 6 perces járástávolság 46 m-rel javult a placebóhoz képest 16 hét alatt. Módosított ITT analízis. A görbéken a mérésben részt vevő betegek száma szerepel. Endotelinreceptor-gátlók Két gyógyszerünk tartozik ebbe a csoportba: a bosentan és az ambrisentan.
Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében
Elsősorban a bosentannal van igen széles körű klinikai tapasztalat. Hatékony szer, de kényelmetlenséget jelent a havi kötelező transzaminázvizsgálat, amit a nem ritka májkárosító hatás indokol. Az új szerek közül a legnagyobb várakozás az új endotelinreceptor-gátló macitentan bevezetését előzte meg. A szer III. A szöveti penetrációja a bosentanénál jobb, hosszabb a kötődési ideje.

Ezért nem szükséges naponta kétszer szedni, elegendő napi egy adag bevétele, ami jobb gyógyszer-adherenciát biztosít.